先天性肠旋转不良是一种胚胎期肠道发育异常的疾病，主要表现为肠系膜固定不全或旋转障碍，可能引发肠梗阻或肠扭转。
1、胚胎发育异常胚胎期肠道旋转过程中出现障碍，导致肠系膜附着不全，可能与遗传因素或孕期环境干扰有关，需通过影像学检查确诊后行手术矫正。
2、肠系膜固定缺陷肠系膜根部未正常固定于后腹壁，使肠道活动度异常增大，易发生肠扭转，新生儿期出现胆汁性呕吐时应紧急就医。
3、肠旋转不完全肠道未完成270度逆时针旋转，导致十二指肠受压或盲肠高位，可通过消化道造影诊断，多数需手术松解粘连。
4、伴发畸形常合并先天性膈疝、脐膨出等其他畸形，需多学科联合诊疗，手术方式包括Ladd术式或肠复位固定术。
确诊后应避免剧烈摇晃婴儿，喂养时注意观察呕吐情况，术后需定期随访评估肠道功能恢复状态。
