先天性肠旋转不良是一种胚胎发育异常导致的肠道解剖结构畸形，主要表现为中肠旋转不完全或固定失败，可能引发肠梗阻或肠扭转。
1、胚胎发育异常胚胎期肠管旋转过程中断导致肠道位置异常，可能与遗传因素或孕期环境干扰有关，需通过消化道造影确诊，严重时需行Ladd手术矫正。
2、肠系膜固定缺陷肠系膜附着不全使肠道活动度异常增大，易发生肠扭转，新生儿期表现为胆汁性呕吐，腹部超声和CT可辅助诊断，紧急情况需手术复位。
3、十二指肠受压异常纤维带压迫十二指肠引起梗阻，患儿出现进食后腹胀呕吐，上消化道造影显示十二指肠扩张，需手术松解纤维带解除压迫。
4、肠扭转风险肠系膜根部狭窄易导致中肠扭转，出现血便、休克等急腹症表现，增强CT可见漩涡征，需急诊手术避免肠坏死。
确诊患儿应避免剧烈活动，母乳喂养时注意观察进食反应，术后需定期随访评估肠道功能恢复情况。
