原发性胆汁性肝硬化目前无法完全治愈，但通过早期干预可有效控制病情进展。治疗目标主要包括延缓肝纤维化、缓解症状及预防并发症。
1、药物治疗熊去氧胆酸是首选药物，可改善胆汁淤积；奥贝胆酸作为二线治疗，需联合使用；免疫抑制剂如布地奈德可能对部分患者有效。
2、并发症管理针对骨质疏松补充维生素D和钙剂，皮肤瘙痒可用考来烯胺，门脉高压需定期胃镜监测食管静脉曲张。
3、肝移植终末期患者考虑肝移植，5年生存率较高，但术后仍需持续用药防止疾病复发。
4、生活方式严格戒酒，低脂饮食补充中链甘油三酯，适量运动维持骨密度，避免使用肝毒性药物。
建议定期监测肝功能及肝纤维化指标，出现乏力加重、腹水或黄疸等症状时及时就医调整治疗方案。
