原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，主要表现为肝内小胆管非化脓性破坏和胆汁淤积，最终导致肝纤维化和肝硬化。该病多见于中年女性，病因尚未完全明确，可能与自身免疫异常、遗传因素、环境因素等有关。
1、自身免疫异常原发性胆汁性肝硬化患者体内存在抗线粒体抗体等自身抗体，这些抗体会攻击肝内小胆管上皮细胞，导致胆管损伤和胆汁淤积。治疗上可使用熊去氧胆酸、奥贝胆酸等药物改善胆汁淤积。
2、遗传因素该病具有家族聚集性，某些基因如HLA-DRB1等与该病发生相关。对于有家族史的高危人群，建议定期监测肝功能和相关抗体。
3、环境因素某些感染因素如泌尿系统感染、吸烟等可能触发该病的发生。避免吸烟、预防感染等可降低发病风险。
4、胆汁淤积长期胆汁淤积会导致肝细胞损伤和纤维化，最终发展为肝硬化。治疗上除使用改善胆汁淤积药物外，严重者可能需要进行肝移植。
原发性胆汁性肝硬化患者应注意低脂饮食，补充脂溶性维生素，避免饮酒和肝毒性药物，定期随访监测病情变化。
