复禾问答 甲亢

原发性甲亢是什么引起的

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朱欣佚
朱欣佚 副主任医师
东南大学附属中大医院
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原发性心肌病主要包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病和未分类心肌病五种类型。这些类型在发病机制、病理改变和临床表现上各有特点,需通过心脏超声、核磁共振等检查明确诊断。

1、扩张型心肌病

扩张型心肌病以心室腔扩大和收缩功能障碍为主要特征,常见症状包括活动后气促、下肢水肿。发病可能与基因突变、病毒感染有关,部分患者有家族史。治疗需控制心力衰竭,常用药物包括血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂和利尿剂,严重者可考虑心脏移植。

2、肥厚型心肌病

肥厚型心肌病表现为心室壁异常增厚,尤其室间隔非对称性肥厚多见。患者可能出现胸痛、晕厥,青少年猝死风险较高。多数病例由肌节蛋白基因突变导致,治疗以减轻左室流出道梗阻为主,可使用β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂,药物无效时需手术切除肥厚心肌。

3、限制型心肌病

限制型心肌病的特点是心室舒张功能受限而收缩功能正常,多由心肌纤维化或浸润性病变引起。临床表现类似缩窄性心包炎,可见颈静脉怒张、肝大等体循环淤血体征。治疗主要针对原发病,淀粉样变性引起者需化疗,铁过载患者需祛铁治疗。

4、致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病特征为右心室心肌被脂肪纤维组织替代,易引发室性心动过速。青年患者运动中猝死风险显著升高,与桥粒蛋白基因突变相关。治疗需植入心律转复除颤器预防猝死,抗心律失常药物可选用胺碘酮或索他洛尔。

5、未分类心肌病

未分类心肌病指不符合上述典型特征的罕见类型,包括左室致密化不全、应激性心肌病等。左室致密化不全表现为心室肌小梁异常增多,可能并发血栓栓塞。应激性心肌病多见于绝经后女性,急性情绪应激可诱发一过性心尖部球样变。

原发性心肌病患者应避免剧烈运动,保持低盐饮食并规律监测体重变化。建议每3-6个月复查心脏超声评估心功能,出现呼吸困难加重或夜间阵发性呼吸困难需及时就诊。合并心律失常者需限制咖啡因摄入,服用抗凝药物期间注意观察出血倾向。所有患者均应接受遗传咨询和家族筛查。

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