先天性肾病综合征是由一组疾病构成，主要的临床特点是出生后三个月内就出现符合肾病综合征，大量蛋白尿，低蛋白血症，严重水肿，高脂血症的临床表现。肾病综合征发生时间和严重程度，在不同的疾病间差异很大。典型的临床表现为大量蛋白尿，水肿，低蛋白血症和高胆固醇血症，约一半的患儿甚至在出生时或者出生一周内就出现明显水肿，至三个月时已有全部肾病表现和腹水，患儿血压正常，有特殊面容，鼻梁塌陷，但不伴有明显畸形。治疗原则是通过支持治疗，透析延长生存期，条件成熟的可以通过肾移植来治疗，肾移植是唯一彻底治疗的方法，中医可以根据辩证施治使用益气，清热祛湿的药物对症治疗。
