小肠重复畸形因病理解剖特点、所在部位、病理形态、范围大小、是否与肠道相通、有无并发症等复杂因素，临床症状变异很大。症状可出现在任何年龄，多数于2岁以内发病，不少病例出生1个月内出现症状。少数病例无症状，仅在其他疾病行剖腹手术时发现。1.肠梗阻常为与主肠管的囊肿型重复畸形的临床表现，尤其是肠壁内囊肿。囊肿向肠腔突出，堵塞肠腔引起不同程度肠梗阻。囊肿容易成为套入点诱发肠套叠。2.消化道出血:临床上表现为反复发生的中等量便血血便的颜色取决于出血部位和出血量。位置高出血量少者为柏油便位置低或出血多者为暗红色或鲜红色血便婴幼儿多表现为急性下消化道出血，而年长儿则以间歇性血便伴腹痛为主诉。出血多可自行停止，但易反复出血而造成贫血，偶有持续大量便血致休克者。3.腹部肿物及腹痛:约2/3病例于腹部触及肿物，囊肿型畸形呈圆形或卵圆形表面光滑具有囊性感，不伴压痛。
