复禾问答 哮喘

哮喘多年遇到大雪天又复发了要怎么办啊

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朱欣佚
朱欣佚 副主任医师
东南大学附属中大医院
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推荐 蚕豆病几岁不会发了

蚕豆病通常在5岁后发病概率显著降低,但少数患者可能终身存在溶血风险。蚕豆病的发病与遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏有关,主要表现为进食蚕豆或氧化性药物后诱发急性溶血,建议患者终身避免相关诱因并定期监测血常规。

蚕豆病属于X连锁不完全显性遗传病,男性发病率高于女性。患儿出生时即携带基因缺陷,但发病需接触蚕豆或氧化性物质等诱因。多数患儿在首次接触蚕豆后1-3天内出现血红蛋白尿、黄疸、贫血等溶血表现,严重者可发生急性肾衰竭。随着年龄增长,部分患者对蚕豆的敏感性可能减弱,这与肝脏代谢能力增强、红细胞更新速度减慢有关。但基因缺陷不会随年龄消失,理论上任何年龄接触足够剂量诱因均可能发病。

极少数患者可能出现自发缓解现象,可能与基因表达调控或获得性代偿机制有关。这类患者成年后少量进食蚕豆制品可能不出现明显症状,但重大应激如感染、手术时仍存在溶血风险。临床曾报道60岁以上患者因服用磺胺类药物诱发溶血的案例,说明年龄不能完全消除发病风险。基因检测显示这些患者仍存在G6PD酶活性低下。

蚕豆病患者无论年龄均需严格避免蚕豆及其制品、樟脑丸、萘丸等日用品,慎用抗疟药、磺胺类、解热镇痛药等高风险药物。建议随身携带疾病警示卡,就医时主动告知病史。日常注意预防感染,溶血发作时立即就医。可适量补充叶酸和维生素E帮助维持红细胞稳定性,但需在医生指导下进行营养干预。

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