严重原发性心肌病需要通过药物治疗、器械植入、心脏移植等方式综合干预。原发性心肌病可能与遗传因素、代谢异常、病毒感染、自身免疫反应、长期高血压等因素有关。
1、药物治疗利尿剂有助于减轻心脏负荷，常用药物包括呋塞米、托拉塞米等。血管紧张素转换酶抑制剂可改善心室重构，如卡托普利、依那普利。β受体阻滞剂能降低心肌耗氧量，美托洛尔、比索洛尔是常用选择。抗心律失常药物如胺碘酮可用于控制室性心律失常。地高辛等正性肌力药物在终末期可短期改善症状。
2、器械植入心脏再同步化治疗适用于存在心室不同步的患者，通过三腔起搏器改善心功能。植入式心脏复律除颤器可预防恶性心律失常导致的猝死，适用于有室速或室颤病史的患者。左心室辅助装置可作为心脏移植前的过渡治疗，帮助维持终末期患者循环功能。
3、心脏移植对于药物和器械治疗无效的终末期患者，心脏移植是最终治疗手段。移植前需严格评估患者全身状况及匹配供体心脏。术后需终身使用免疫抑制剂预防排斥反应，包括环孢素、他克莫司等药物。移植后5年存活率较高，但存在感染、恶性肿瘤等长期并发症风险。
4、生活方式干预限制钠盐摄入每日不超过3克，控制液体摄入量。适度有氧运动如步行可改善心肺功能，但需避免剧烈活动。戒烟限酒有助于减缓病情进展。保持情绪稳定，避免过度劳累和精神紧张。定期监测体重变化，及时发现液体潴留。
5、并发症管理针对心力衰竭可联合使用利尿剂和血管扩张剂。房颤患者需抗凝治疗预防血栓栓塞，常用华法林或新型口服抗凝药。肾功能不全时需调整药物剂量，必要时进行肾脏替代治疗。肺部感染应早期使用抗生素，避免诱发急性心衰。
严重原发性心肌病患者需长期规范治疗，定期复查心电图、心脏超声等检查。日常注意记录症状变化，出现气促加重、下肢水肿等情况及时就诊。保持低盐低脂饮食，适量补充优质蛋白和维生素。避免感染和过度劳累，严格遵医嘱调整用药方案。家属应学习心肺复苏技能，备好急救药物应对突发状况。
