原发性胆汁性肝硬化主要表现为皮肤瘙痒、疲劳、黄疸、脂肪泻和肝脾肿大。症状发展通常从早期非特异性表现逐渐进展至肝功能衰竭相关体征。
1、皮肤瘙痒：
约50％患者以全身性瘙痒为首发症状，可能与胆汁酸沉积刺激皮肤神经末梢有关。瘙痒夜间加重，常见于手掌和足底，随疾病进展可能扩散至全身。皮肤检查无原发皮疹，但可见抓挠导致的继发性皮损。
2、持续疲劳：
80％患者出现难以缓解的疲倦感，与中枢神经系统胆汁酸代谢异常相关。疲劳程度与肝功能损害不平行，可能早于其他症状数年出现，严重者可影响日常生活和工作能力。
3、黄疸表现：
中晚期患者因胆红素代谢障碍出现巩膜和皮肤黄染。初期呈间歇性，随胆管破坏加重转为持续性，常伴尿色加深和陶土样粪便。血清总胆红素超过34μmol/L时肉眼可见黄疸。
4、脂肪吸收障碍：
胆汁分泌减少导致脂肪消化吸收不良，表现为脂肪泻粪便浮油、恶臭和脂溶性维生素缺乏。维生素D缺乏可引发骨软化症，维生素K缺乏导致凝血异常，维生素A缺乏伴夜盲症。
5、门脉高压体征：
疾病晚期出现脾功能亢进、腹水、食管胃底静脉曲张等门脉高压表现。约30％患者可触及肿大肝脏，质地坚硬；脾肿大见于50％病例，与门静脉压力增高和淋巴滤泡增生有关。
建议患者保持低脂饮食，每日脂肪摄入控制在40克以下，优先选择中链甘油三酯。适量补充维生素D3和钙剂预防骨质疏松，避免使用加重肝脏负担的药物。每周进行3-5次低强度有氧运动如散步、游泳，每次30分钟以改善疲劳症状。定期监测肝功能、血清自身抗体和肝脏超声，肝硬化期需每6个月进行胃镜检查评估静脉曲张风险。
