儿童肾病综合征的病理类型

Question

儿童肾病综合征的病理类型

Answer 1

儿童肾病综合征的病理类型主要有微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病和膜增生性肾小球肾炎。

1、微小病变型肾病

微小病变型肾病是儿童肾病综合征最常见的病理类型，约占80％。该类型在光镜下肾小球结构基本正常，电镜下可见足细胞足突广泛融合。临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿，对糖皮质激素治疗敏感，多数患儿预后良好。

2、系膜增生性肾小球肾炎

系膜增生性肾小球肾炎在儿童肾病综合征中约占10％。病理特征为肾小球系膜细胞和基质增生，可分为IgA肾病和非IgA肾病两种亚型。临床表现除典型肾病综合征外，部分患儿可伴有血尿。对激素治疗的反应较微小病变型肾病差，部分病例可进展为慢性肾功能不全。

3、局灶节段性肾小球硬化

局灶节段性肾小球硬化在儿童肾病综合征中约占5％。病理特征为部分肾小球的部分毛细血管袢发生硬化改变。临床表现为激素抵抗性肾病综合征，蛋白尿程度较重，常伴有高血压和肾功能损害。该类型预后较差，部分患儿最终进展至终末期肾病。

4、膜性肾病

膜性肾病在儿童中较为少见，约占原发性肾病综合征的2％。病理特征为肾小球基底膜弥漫性增厚，上皮下免疫复合物沉积。临床表现多为肾病综合征，少数表现为单纯性蛋白尿。儿童膜性肾病部分与感染或药物有关，对激素治疗反应不一，部分病例可自发缓解。

5、膜增生性肾小球肾炎

膜增生性肾小球肾炎在儿童中较为罕见，可分为原发性和继发性两类。病理特征为肾小球系膜细胞和基质增生并插入基底膜，形成双轨征。临床表现为肾病综合征伴血尿、高血压和肾功能损害，对激素治疗反应差，预后不良，多数患儿最终进展至肾功能衰竭。

儿童肾病综合征的病理类型对治疗方案选择和预后判断具有重要意义。家长发现孩子出现水肿、尿量减少等症状时应及时就医，医生会根据临床表现、实验室检查和肾活检结果明确病理类型。日常生活中应注意记录患儿尿量变化，限制钠盐摄入，保证优质蛋白供给，避免感染，遵医嘱规范用药并定期复查尿常规和肾功能。