先天性畸形导致的闭经通常需要手术矫正联合激素治疗。
先天性生殖道畸形如处女膜闭锁、阴道闭锁或苗勒管发育异常可能阻碍经血排出,需通过阴道成形术、宫腔镜粘连分离等手术重建生殖道通畅性。术后需配合雌孕激素序贯疗法促进子宫内膜生长,常用药物包括戊酸雌二醇片、黄体酮胶囊。部分患者合并卵巢发育不良时需长期使用复方雌孕激素制剂如炔雌醇环丙孕酮片维持第二性征。伴随子宫畸形的患者可能需腹腔镜监护下宫腔操作,严重无子宫者需考虑代孕或领养。
术后需定期复查超声监测生殖系统发育情况,青春期患者应加强营养支持并配合心理疏导。