肺纤维化病通常无法完全治愈，但通过规范治疗可以延缓病情进展、改善生活质量。肺纤维化的治疗方式主要有抗纤维化药物治疗、氧疗、肺康复训练、并发症管理和肺移植。
1、抗纤维化药物治疗吡非尼酮和尼达尼布是常用的抗纤维化药物，可减缓肺功能下降速度。吡非尼酮通过抑制转化生长因子β减少胶原沉积，尼达尼布则阻断多种促纤维化通路。用药期间需定期监测肝功能、胃肠道反应等不良反应。部分患者可能出现光敏感、腹泻等副作用，需在医生指导下调整剂量。
2、氧疗长期家庭氧疗适用于静息状态下血氧饱和度低于88％的患者。每日使用时间建议超过15小时，可改善缺氧症状、减轻肺动脉高压。便携式制氧机便于外出携带，夜间使用可预防睡眠相关低氧血症。氧疗需配合血氧监测，避免氧浓度过高导致二氧化碳潴留。
3、肺康复训练包括呼吸肌训练、有氧运动和营养指导的综合康复计划。腹式呼吸训练可增强膈肌力量，缩唇呼吸帮助减少呼吸频率。低强度有氧运动如步行、骑自行车可逐步提升运动耐力。营养师会制定高蛋白饮食方案，预防肌肉消耗导致的呼吸功能恶化。
4、并发症管理急性加重期需使用糖皮质激素冲击治疗，合并感染时根据病原学选择抗生素。肺动脉高压患者可能需要内皮素受体拮抗剂。胃食管反流患者建议抬高床头、使用质子泵抑制剂。定期接种肺炎疫苗和流感疫苗可降低呼吸道感染风险。
5、肺移植终末期患者评估符合条件后可考虑肺移植，双肺移植效果优于单肺移植。术前需全面评估心功能、营养状态及合并症，术后需终身服用免疫抑制剂预防排斥反应。移植后5年生存率约50-60％，需定期随访监测支气管吻合口并发症和感染。
肺纤维化患者应严格戒烟并避免二手烟，保持室内空气流通。冬季注意保暖预防感冒，使用加湿器维持50％左右湿度。饮食选择高蛋白、高维生素的易消化食物，少食多餐避免饱胀影响呼吸。每周3-5次低强度运动，运动时佩戴血氧仪监测。每3-6个月复查肺功能和高分辨率CT，记录症状变化及时调整治疗方案。保持积极心态，参加病友互助小组有助于改善心理状态。
右上肺纤维化是肺组织异常增生导致的结构破坏和功能丧失，属于间质性肺疾病，主要与长期粉尘接触、自身免疫疾病、药物损伤、感染等因素有关。病情发展可能引发呼吸困难、干咳、乏力等症状，需通过高分辨率CT、肺功能检查等确诊。
1、病因机制肺纤维化的核心病理改变是肺泡上皮细胞损伤后异常修复，成纤维细胞过度增殖并分泌大量胶原蛋白，导致肺组织僵硬。右上肺好发可能与局部通气血流分布异常有关，长期吸烟或职业性粉尘吸入者更易出现单侧病变。部分患者与类风湿关节炎、系统性硬化症等自身免疫疾病相关。
2、典型症状早期表现为活动后气促，随病情进展可出现静息状态下呼吸困难。特征性干咳无痰，部分患者伴有杵状指和口唇紫绀。听诊可闻及Velcro啰音，这种细碎爆裂音像撕开尼龙搭扣的声音，是肺泡张开受限的特异性表现。
3、诊断方法高分辨率CT能清晰显示网格状阴影和蜂窝肺改变，肺功能检查可见限制性通气障碍和弥散功能下降。支气管肺泡灌洗液检测可排除感染因素，必要时需经支气管镜或外科肺活检获取组织病理学证据。
4、治疗方案糖皮质激素联合免疫抑制剂如环磷酰胺可延缓部分患者病情进展。抗纤维化药物吡非尼酮能抑制胶原沉积，尼达尼布可阻断纤维化信号通路。晚期患者需评估肺移植指征，术前需完善心肺功能评估。
5、预后管理患者应严格戒烟并避免二手烟，接种肺炎疫苗和流感疫苗。长期氧疗可改善缺氧症状，肺康复训练包括呼吸肌锻炼和耐力训练。定期随访需监测肺功能下降速度和CT变化，警惕急性加重的发生。
患者日常需保持环境湿度适宜，避免接触冷空气和油烟刺激。饮食宜选择高蛋白、高维生素食物，少量多餐减轻膈肌压迫。建议采用腹式呼吸训练法，通过缩唇呼吸改善通气效率。病情稳定期可在医生指导下进行太极拳、散步等低强度运动，运动时携带便携式血氧仪监测血氧饱和度。出现发热或气促加重应立即就医，警惕肺部感染诱发呼吸衰竭。
