肺纤维化引起的肺动脉高压需要综合治疗，包括药物治疗、氧疗和生活方式调整，同时针对肺纤维化进行干预。肺动脉高压是由于肺纤维化导致肺血管阻力增加，进而引发肺动脉压力升高，严重时可能影响心脏功能。药物治疗是核心手段，常用药物包括内皮素受体拮抗剂（如波生坦）、磷酸二酯酶-5抑制剂（如西地那非）和前列环素类药物（如伊洛前列素），这些药物可以扩张肺血管，降低肺动脉压力。氧疗是缓解低氧血症的重要措施，长期低流量吸氧有助于改善患者的生活质量。生活方式调整包括戒烟、避免感染、适度运动和保持健康体重，这些措施可以减缓病情进展。针对肺纤维化的治疗，常用药物包括抗纤维化药物（如吡非尼酮）和免疫抑制剂（如糖皮质激素），必要时可考虑肺移植。定期随访和监测肺动脉压力变化是管理病情的关键，患者应积极配合医生制定个性化治疗方案。
