真性红细胞增多症可能导致血栓形成、出血倾向、脾脏肿大、高血压及骨髓纤维化等危害。该病属于慢性骨髓增殖性肿瘤,需通过规范治疗控制病情发展。
血液黏稠度增加是核心病理改变,异常增殖的红细胞使血流速度减缓,微小血管易形成血栓,常见于脑部、心脏和下肢深静脉。血栓脱落可能引发肺栓塞或脑梗死,表现为突发胸痛、偏瘫等症状。约半数患者存在血小板功能异常,皮肤瘀斑、牙龈出血或消化道出血较典型,严重时可发生颅内出血。进行性脾脏肿大会压迫邻近器官,左上腹饱胀感和早饱现象明显,部分患者脾脏可达盆腔。红细胞总量增加间接引起血管阻力上升,约三分之一患者合并顽固性高血压,增加心脑血管事件风险。病程超过10年的患者中,骨髓纤维化转化概率显著升高,表现为贫血加重、泪滴样红细胞增多和脾脏进一步增大。
患者需定期监测血常规和JAK2基因突变负荷,避免脱水及高原环境等诱发因素。低脂饮食配合适量饮水有助于降低血液黏滞度,避免剧烈运动减少出血风险。出现头痛、视物模糊或肢体麻木等预警症状时须立即就医,长期服用阿司匹林肠溶片或羟基脲片等药物者需遵医嘱调整剂量。建议每3个月进行骨髓穿刺评估纤维化进展,必要时联合干扰素α-2b注射液控制克隆增殖。