溶血性贫血可通过糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、输血治疗、脾切除术、造血gan细胞移植等方式治疗。溶血性贫血通常由遗传性红细胞膜缺陷、自身免疫性溶血、感染、药物或毒素诱发、微血管病性溶血等原因引起。
1、糖皮质激素治疗糖皮质激素是自身免疫性溶血性贫血的首选药物,常用药物包括醋酸泼尼松片、地塞米松片、甲泼尼龙片等。这类药物能抑制免疫系统对红细胞的破坏,减轻溶血症状。使用期间需监测血压、血糖及骨密度变化,长期用药者应逐步减量以避免反跳现象。
2、免疫抑制剂治疗对于糖皮质激素无效或依赖的患者,可选用环孢素软胶囊、他克莫司胶囊、硫唑嘌呤片等免疫抑制剂。这类药物通过调节T淋巴细胞功能减少抗体产生,尤其适用于温抗体型自身免疫性溶血。治疗期间需定期检查肝肾功能和血药浓度。
3、输血治疗重度贫血患者需输注洗涤红细胞悬液或去白细胞红细胞悬液,输血前应进行严格的交叉配血。对于阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者,需选用经辐照处理的血液制品。输血治疗可快速改善组织缺氧,但需注意输血相关循环超负荷和铁过载风险。
4、脾切除术遗传性球形红细胞增多症或药物治疗无效的自身免疫性溶血患者可考虑脾切除。脾脏是破坏异常红细胞的主要场所,切除后能显著延长红细胞寿命。术前需接种肺炎球菌疫苗、脑膜炎球菌疫苗和b型流感嗜血杆菌疫苗以预防感染。
5、造血gan细胞移植重型地中海贫血、范可尼贫血等遗传性溶血性贫血可通过异基因造血gan细胞移植根治。移植前需进行HLA配型,预处理方案常包含白消安注射液和环磷酰胺注射液。移植后需长期使用他克莫司胶囊预防移植物抗宿主病。
溶血性贫血患者应避免剧烈运动和高原环境,减少红细胞破坏风险。饮食需保证优质蛋白和叶酸摄入,如瘦肉、动物肝脏和深绿色蔬菜。慎用磺胺类、奎宁等可能诱发溶血的药物,蚕豆病患者应禁食蚕豆及相关制品。定期复查血常规、网织红细胞计数和血清乳酸脱氢酶,出现寒战、发热或黄疸加重时需及时就医。