小儿海蓝组织细胞增生症有哪些预防的方法

Question

小儿海蓝组织细胞增生症有哪些预防的方法

Answer 1

小儿海蓝组织细胞增生症，它是常染色体隐性遗传性疾病。是由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚，经组织化学染色呈海蓝色颗粒。起病隐匿，病程长，孩子会有肝脾大，浅表淋巴结多无肿大。因血小板减少，皮肤可见紫癜，少数有黄疸，可呈进行性肝功能衰竭，可能系磷脂或糖脂在肝内蓄积引起来的，偶可发生肝硬化。皮肤也出现色素、皮疹，眼底斑点区有白色环。预防方法同遗传病预防措施相同，避免近亲婚配，做好遗传性疾病的咨询工作。