什么叫小儿海蓝组织细胞增生症

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我家弟弟的闺女一直很可爱活泼，可是最近生病了，看着好憔悴，然后带去医院说是，得了小儿海蓝组织细胞增生症，很担心她。

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谭宇阳

谭宇阳住院医师

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你好，是一类因脂质分解代谢酶异常的常染色体隐性遗传性疾病。由于小儿神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚，骨髓、肝、脾细胞经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名

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小儿海蓝组织细胞增生症，可能是由于遗传引起的。孩子会表现为肝脾大、血小板减少、溶血性贫血，还有皮肤出现紫癜、黄疸、色素沉淀、出血点等等，要针对不同的情况来治疗。对于原发性的孩子，目前的治疗的方法效果不明显。对于有脾大、脾亢的孩子可以做脾切除术，脾切能改善孩子的症状。对于继发性的孩子，应该针对原发疾病进行治疗，合并有病原体引起的各种炎症、肝功能损害的时候需要对症处理。小儿海蓝组织细胞增生症，可能会并发肝硬化和肝功能衰竭等疾病，预防方面，注意避免近亲结婚。

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