扩张型心肌病入院诊断需结合临床表现、影像学检查和实验室检查综合判断。主要诊断依据包括心脏扩大、心室收缩功能减退、排除其他特异性心肌病等。
1、临床表现患者多表现为进行性加重的呼吸困难、乏力、心悸等症状,部分患者可出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等左心衰竭表现。体格检查可见颈静脉怒张、肺部湿啰音、心脏扩大、心音低钝等体征。晚期患者可能出现双下肢水肿、肝大等右心衰竭表现。
2、影像学检查胸部X线检查可见心影增大、肺淤血等表现。超声心动图是确诊的主要手段,可见左心室或双心室明显扩大、心室壁运动普遍减弱、左心室射血分数降低等特征性改变。心脏磁共振成像可更准确评估心脏结构和功能。
3、实验室检查脑钠肽水平常显著升高,反映心功能受损程度。血常规、肝肾功能、电解质等检查有助于评估全身状况。心肌酶学检查主要用于排除急性心肌梗死。必要时可进行甲状腺功能、自身抗体等检查以排除继发性心肌病。
4、心电图检查心电图可见窦性心动过速、房性或室性心律失常、传导阻滞等非特异性改变。部分患者可出现左束支传导阻滞、低电压等表现。动态心电图监测有助于发现潜在的心律失常。
5、鉴别诊断需与缺血性心肌病、高血压性心脏病、心脏瓣膜病等导致的心脏扩大相鉴别。冠状动脉造影可排除冠心病。必要时可行心内膜心肌活检,但并非常规检查项目。
扩张型心肌病患者入院后应严格卧床休息,限制钠盐摄入,监测每日尿量和体重变化。根据心功能分级给予利尿剂、血管扩张剂、β受体阻滞剂等药物治疗。对于严重心功能不全患者,需评估心脏移植或机械辅助循环装置的适应症。出院后需定期随访,监测心功能变化,调整药物治疗方案。
扩张型心肌病的预后差异较大,主要与早期干预、规范治疗、并发症控制、心脏功能分级、基因因素等有关。部分患者经治疗后病情稳定,少数可能进展至终末期心力衰竭。
扩张型心肌病患者的预后与确诊时的心功能状态密切相关。心功能分级处于早期阶段的患者,通过规范用药如血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂等,配合低盐饮食、限制液体摄入等生活方式管理,心脏扩大程度可能部分逆转。这类患者五年生存率相对较高,部分可维持十年以上稳定期。
合并严重心律失常或血栓栓塞并发症的患者预后较差。心室壁运动明显减低伴左室射血分数持续低于30%时,易发生心源性猝死。这类患者需考虑植入式心脏复律除颤器或心脏再同步化治疗。终末期患者可能需要评估心脏移植指征,但供体短缺和术后排异反应仍是生存率的主要限制因素。
扩张型心肌病患者需终身随访,每3-6个月评估心功能变化,严格遵医嘱调整用药方案。日常应避免剧烈运动,控制每日钠盐摄入在3克以内,监测体重变化预防液体潴留。出现呼吸困难加重或下肢水肿时应及时就诊,妊娠会显著加重心脏负担应严格避孕。保持规律作息与情绪稳定对延缓病情进展有积极作用。