白塞氏综合征 【病理】 白塞氏综合征又称眼、口、生殖器综合征。是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性多系统损害疾病。 本病与自身免疫功能、病毒有关。 【症状】 反复发作的口腔粘膜溃疡是本病的最早症状。生殖器溃疡也是症状之一。眼部常见虹膜睫状体炎、前房积脓、结膜炎、角膜炎或视网膜炎等，并可影响视力。其中眼部症状多样，可表现为视力模糊、视力减退、眼球痛、畏光流泪、异物感及飞蚊症等，严重者可导致失明。此外还有后针眼反应等。如果缺乏对疾病的整体认识，就医时可能会把各个症状分别向不同专科的医生叙述，常常会出现“头疼医头、脚疼医脚”的局面，丧失接受最佳治疗方案的机会。皮肤会有脓疱疮、毛囊炎、疖、蜂窝组织炎、溃疡、结节性红斑样皮疹等病。此外还可出现心血管、胃肠道、神经系统的病变或有发热、头晕、头痛、乏力等全身症状。本病常见于男性青年。 1．对症治疗 常用的药物有： （1）NSAIDs 主要对关节炎有效。 （2）秋水仙碱 多用于有皮肤粘膜损害者，男性效果较好。 （3）酞胺哌啶酮 可缓解皮肤、粘膜病变，预防眼、关节受累；但停药后易复发，副作用较大。其副作用主要为致畸和外周神经炎等。口腔溃疡反复发作时，可选用该药口服。 （4）糖皮质激素局部应用 口腔溃疡、生殖器溃疡等，可局部涂抹糖皮质激素油膏，以促进愈合，减少疼痛；含糖皮质激素的眼药水或药膏对前葡萄膜炎有效。 （5）其他 长期反复发作者，可选用雷公藤、干扰素等。有结核杆菌感染证据者，应给予抗结核治疗。 2．眼炎的治疗 葡萄膜炎伴/不伴前房积脓者，可局部用糖皮质激素治疗。后葡萄膜炎、全葡萄膜炎、视网膜炎者，应给予系统的糖皮质激素治疗，并加用免疫抑制剂（如环孢素A等）、口服维生素E等。 3．血管炎的治疗 出现眼部损害及大血管、中枢神经系统、消化道等内脏血管炎症和关节肿胀、高热等表现的患者，应使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。闭塞性动脉炎、血栓性静脉炎或静脉血栓形成等，可服用阿司匹林、潘生丁、丹参片等；亦可用活血化瘀中药。 4．口服耐受 是近年的研究方向。 应注意的是，不论哪种治疗，均不能完全防止本病的复发或进展。
