小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的预后与病情严重程度、治疗时机及干预方式密切相关，多数早期规范治疗可有效控制病情。
1、轻度病例室间隔缺损等简单先心病继发轻度肺动脉高压，经介入封堵或外科矫治手术后，肺动脉压力多可逐渐恢复正常，需定期随访心功能。
2、中重度高压动脉导管未闭等导致的中度肺动脉高压，需联合靶向药物（如西地那非、波生坦）和原发病手术，可能遗留部分肺血管阻力升高。
3、艾森曼格综合征晚期出现右向左分流时已失去手术机会，以药物维持为主，需警惕咯血、心衰等并发症，五年生存率显著降低。
4、综合管理规范使用抗凝剂、利尿剂改善心功能，避免高原暴露等诱因，接种肺炎疫苗预防呼吸道感染对预后改善至关重要。
建议确诊后尽早就诊心脏专科，通过心脏超声、心导管等评估制定个体化方案，喂养时采用少量多餐保证营养摄入。
