永存动脉干主要分为四型,包括Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型和Ⅳ型,具体分型依据为肺动脉起源位置及解剖结构差异。
1、Ⅰ型:肺动脉主干直接起源于动脉干,左右肺动脉通过共干连接,常合并室间隔缺损,需通过心脏超声或心血管造影确诊。
2、Ⅱ型:左右肺动脉分别独立起源于动脉干后壁,无共干结构,多伴有主动脉弓发育异常,手术需重建肺动脉分支。
3、Ⅲ型:单侧肺动脉缺失,仅存一侧肺动脉起源于动脉干,对侧肺血流依赖侧支循环,需结合CT血管成像评估肺血管发育。
4、Ⅳ型:肺动脉完全缺失,肺循环依赖支气管动脉供血,属最严重类型,常伴复杂心内畸形,预后较差。
确诊后应尽早就医评估手术方案,术后需定期随访心功能及肺动脉发育情况,避免剧烈运动。