骨外软骨肉瘤可分为I期（低度恶性）、II期（中度恶性）、III期（高度恶性）和IV期（转移性），分期依据肿瘤分化程度、生长速度和转移情况综合评估。
1、I期：肿瘤细胞分化较好，生长缓慢，局限于原发部位，未侵犯周围组织或转移，手术完整切除后预后相对良好。
2、II期：肿瘤细胞中度分化，生长速度加快，可能局部浸润但无远处转移，需扩大切除范围并考虑辅助放疗。
3、III期：低分化或未分化肿瘤细胞，生长迅速，侵犯周围血管神经，术后复发风险高，需联合放化疗综合治疗。
4、IV期：肿瘤发生远处转移（常见肺、骨），以姑息性治疗为主，包括靶向治疗和免疫治疗缓解症状。
确诊后需由骨科和肿瘤科多学科协作制定个体化方案，定期影像学复查监测病情进展。
