肺间质纤维化的症状主要表现为早期干咳、活动后气短，进展期出现持续性呼吸困难，终末期可伴有发绀和杵状指。
1、早期表现干咳无痰是典型首发症状，与肺泡壁炎症刺激有关，建议避免接触粉尘并完善肺部高分辨率CT检查。
2、进展期症状活动后气短逐渐加重，静息时血氧饱和度下降，可能与肺弥散功能受损相关，需进行肺功能评估并考虑氧疗。
3、终末期表现出现静息状态下呼吸困难伴发绀，部分患者可见杵状指，提示存在慢性低氧血症，此时需考虑肺移植评估。
4、伴随体征双肺底可闻及Velcro啰音，胸部影像呈现网格状阴影，这些特征性表现有助于与其他肺部疾病鉴别诊断。
确诊后应严格戒烟，保持适度有氧运动，定期监测肺功能变化，急性加重时需立即就医处理。
