胆汁性肝硬化可通过药物治疗、营养支持、内镜干预、肝移植等方式治疗。胆汁性肝硬化通常由原发性胆汁性胆管炎、胆道梗阻、遗传代谢异常、长期胆汁淤积等原因引起。
1、药物治疗熊去氧胆酸可改善胆汁淤积,奥贝胆酸适用于对熊去氧胆酸反应不佳者,免疫抑制剂如布地奈德可用于合并自身免疫性肝炎患者。
2、营养支持补充脂溶性维生素A、D、E、K,限制铜摄入量,高蛋白饮食有助于纠正营养不良,必要时使用中链甘油三酯作为脂肪来源。
3、内镜干预内镜下胆管支架置入适用于胆道狭窄患者,经颈静脉肝内门体分流术可缓解门静脉高压,内镜治疗需配合抗感染预防胆管炎。
4、肝移植终末期患者需评估肝移植指征,术后需长期使用免疫抑制剂如他克莫司,移植后5年生存率超过80%,需定期监测排斥反应。
患者应严格戒酒,每日监测体重变化,出现皮肤瘙痒可使用考来烯胺,定期复查肝功能与腹部超声评估病情进展。