右肺纤维化是指右肺组织因炎症或损伤后异常修复导致的结构破坏和瘢痕形成，常见病因包括尘肺、间质性肺炎、类风湿关节炎相关肺病及特发性肺纤维化等。
1、尘肺长期吸入粉尘导致肺泡持续损伤，可能与职业暴露有关，表现为干咳和活动后气促。治疗需脱离粉尘环境，使用吡非尼酮或尼达尼布延缓纤维化进展。
2、间质性肺炎病毒感染或自身免疫反应引发肺泡壁炎症，常伴随发热和杵状指。糖皮质激素联合硫唑嘌呤可控制急性发作，严重时需氧疗支持。
3、类风湿肺病类风湿关节炎患者关节外表现之一，与免疫复合物沉积相关，CT显示网格状阴影。需原发病控制联合乙酰半胱氨酸改善肺功能。
4、特发性肺纤维化病因未明的进行性纤维化疾病，高分辨率CT见蜂窝肺改变。抗纤维化药物如尼达尼布可减缓肺功能下降，终末期需评估肺移植。
患者应戒烟并避免呼吸道感染，定期监测肺功能变化，低氧血症者需长期家庭氧疗。
