囊性纤维化并发症

Question

我因为有气喘和咳嗽，检查时发现有囊性纤维化病，囊性纤维化病的并发症有哪些？

Answer 1

囊性纤维化并发症主要包括呼吸系统感染、胰腺功能不全、肝硬化和营养不良，严重程度从局部感染到多器官衰竭递进。

1、呼吸系统感染

囊性纤维化患者因黏液堵塞气道易反复发生肺炎，铜绿假单胞菌感染常见，需长期使用吸入性抗生素如妥布霉素、阿奇霉素控制感染。

2、胰腺功能不全

胰管阻塞导致消化酶分泌不足，表现为脂肪泻和体重下降，需补充胰酶制剂如胰酶肠溶胶囊，配合高热量饮食。

3、肝硬化

胆管堵塞引发胆汁淤积性肝病，晚期可能出现门静脉高压，需熊去氧胆酸改善胆汁淤积，严重者需肝移植评估。

4、营养不良

吸收障碍与高代谢状态共同导致生长发育迟缓，需通过肠内营养补充剂增加蛋白质摄入，定期监测骨密度预防骨质疏松。

建议患者定期进行肺功能检测和营养评估，保持疫苗接种更新，避免接触呼吸道感染源，多学科团队随访管理可显著改善预后。