重度神经性耳聋一般建议植入人工耳蜗。人工耳蜗是一种通过电刺激听神经来恢复听力的电子装置，适用于双耳重度或极重度感音神经性聋患者。
重度神经性耳聋通常由内耳毛细胞损伤或听神经病变导致，表现为言语识别率显著下降、常规助听器无效。人工耳蜗通过绕过受损的毛细胞直接刺激听神经，可帮助患者重建听觉通路。对于语言发育关键期的儿童，早期植入有助于听觉和言语能力发展；成人患者术后需配合听觉康复训练。术前需完善听力学评估、影像学检查及心理评估，排除手术禁忌证。
术后需定期调试设备参数，避免头部剧烈碰撞，防止耳蜗电极移位。建议在专业医师指导下制定个性化康复方案，结合言语训练提升听觉效果。
重度肌肉营养不良的症状包括肌肉无力、肌肉萎缩、运动功能障碍等。
肌肉无力表现为进行性加重的肢体活动困难，如上下楼梯费力、蹲起困难、举臂受限等。肌肉萎缩常见于四肢近端肌肉，可见肌肉体积明显缩小，伴肌张力减低。运动功能障碍可表现为步态异常如鸭步、脊柱侧弯、关节挛缩等。部分患者可能出现吞咽困难、呼吸困难等延髓麻痹症状。疾病晚期可累及心肌，出现心律失常或心力衰竭。
日常护理需注意预防跌倒和压疮，保持适度活动延缓肌肉萎缩，并定期监测心肺功能。建议在康复医师指导下进行科学训练。
