IgA肾炎是指以IgA免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积为主要特征的慢性肾小球疾病,属于原发性肾小球肾炎的一种。IgA肾炎的临床表现主要有血尿、蛋白尿、水肿、高血压等,病情轻重不一,部分患者可能发展为慢性肾功能不全。
1、发病机制IgA肾炎的发病机制尚未完全明确,可能与黏膜免疫异常有关。患者体内IgA1分子糖基化异常,导致其在血液循环中形成大分子聚合物,沉积于肾小球系膜区,激活补体系统并引发炎症反应。遗传因素、环境诱因如感染等可能共同参与疾病发生。
2、临床表现典型表现为发作性肉眼血尿,多在呼吸道或消化道感染后1-3天出现。部分患者表现为无症状镜下血尿伴蛋白尿,尿蛋白量可从少量至大量不等。约三分之一患者会出现高血压,严重者可出现肾功能减退。水肿多局限于眼睑和下肢。
3、病理特征肾活检病理检查是确诊依据,光镜下可见系膜细胞增生和基质增多。免疫荧光显示IgA在系膜区呈颗粒状沉积,常伴有C3和IgG沉积。根据病理改变可分为Lee分级Ⅰ-Ⅴ级,级别越高提示肾小球硬化程度越重。
4、诊断方法除典型临床表现外,需进行尿常规、24小时尿蛋白定量、肾功能检测。血清IgA水平升高有一定提示意义。确诊需依靠肾穿刺活检,电子显微镜检查可见系膜区电子致密物沉积。需排除过敏性紫癜肾炎、肝硬化等继发性IgA沉积疾病。
5、治疗原则治疗方案取决于临床和病理分级。对于轻度患者可采用血管紧张素转换酶抑制剂控制蛋白尿。中重度患者可能需要糖皮质激素联合免疫抑制剂如环磷酰胺治疗。新型生物制剂如靶向B细胞药物正在临床试验中。所有患者均需控制血压在130/80mmHg以下。
IgA肾炎患者应保持低盐优质蛋白饮食,每日食盐摄入不超过5克,蛋白质以鸡蛋、牛奶等优质蛋白为主。避免过度劳累和感染,建议每3-6个月复查尿常规和肾功能。戒烟限酒,适度运动有助于改善预后。出现水肿加重或尿量明显减少时应及时就医。
儿童IgA肾病部分患者可以痊愈,但需根据病理类型和个体差异综合判断。治疗以控制症状、延缓肾功能损害为主,需长期规范管理。
IgA肾病是儿童常见的原发性肾小球疾病,主要病理特征为肾小球系膜区IgA沉积。轻度患者通过规范治疗可能达到临床缓解,表现为尿检正常且肾功能稳定。部分病理类型较轻的儿童在青春期后可能自愈。治疗核心包括控制血压、减少蛋白尿,常用血管紧张素转换酶抑制剂如马来酸依那普利片,或血管紧张素受体拮抗剂如氯沙坦钾片。对于反复发作的扁桃体感染诱发者,可考虑扁桃体切除术。严重病例需联合糖皮质激素如醋酸泼尼松片。
日常需限制高盐饮食,避免剧烈运动,定期监测尿常规和肾功能。建议家长每3-6个月带孩子复查24小时尿蛋白定量和血压,出现水肿或尿量减少时及时就诊。