先天性梗阻性脑积水通常表现为头痛、呕吐和视乳头水肿。
先天性梗阻性脑积水可能与中脑导水管狭窄、第四脑室出口闭塞或小脑扁桃体下疝畸形等因素有关，通常表现为头围增大、前囟饱满、落日征等症状。头痛多呈持续性且晨起加重，与颅内压增高有关。喷射性呕吐常见于进食后，与第四脑室受压刺激延髓呕吐中枢相关。视乳头水肿是长期颅内高压导致视神经鞘内脑脊液回流受阻的结果，严重时可引发视力减退。婴幼儿患者可能出现易激惹、喂养困难等非特异性表现，年长儿可伴有共济失调或眼球运动障碍。
患者应保持头部抬高体位，避免剧烈哭闹或咳嗽等增加颅内压的行为，定期监测头围及神经发育情况。
