原发性肺动脉高压（PAH）并非绝症，但属于严重疾病，需及时治疗。其病因复杂，可能与遗传、环境、生理因素及病理变化有关。治疗方法包括药物治疗、手术治疗及生活方式调整。
1、遗传因素
部分患者存在基因突变，如BMPR2基因突变，导致肺动脉血管异常收缩和增生。家族中有PAH病史的人群需定期筛查，早期发现有助于控制病情。
2、环境因素
长期暴露于高原低氧环境、接触有毒物质（如某些减肥药）可能诱发PAH。避免高危环境，减少有害物质接触是预防的重要措施。
3、生理因素
自身免疫性疾病、肝硬化、HIV感染等可能引发PAH。控制原发疾病，定期监测肺动脉压力，有助于降低PAH风险。
4、病理变化
PAH的病理特征是肺动脉血管壁增厚、管腔狭窄，导致右心负荷增加，最终引发右心衰竭。早期诊断和治疗可延缓病情进展。
治疗方法
1、药物治疗
- 内皮素受体拮抗剂（如波生坦）：改善血管舒张功能。
- 磷酸二酯酶-5抑制剂（如西地那非）：降低肺动脉压力。
- 前列环素类药物（如伊洛前列素）：扩张血管，减轻症状。
2、手术治疗
- 房间隔造口术：减轻右心负荷。
- 肺移植：适用于晚期患者，改善生活质量。
- 肺动脉球囊扩张术：缓解血管狭窄。
3、生活方式调整
- 低盐饮食：减轻心脏负担。
- 适度运动：如散步、瑜伽，增强心肺功能。
- 戒烟限酒：避免加重病情。
原发性肺动脉高压虽严重，但通过规范治疗和生活方式调整，患者仍可改善生活质量。早期诊断和综合治疗是关键，建议患者定期随访，积极配合医生治疗。
