肺间质纤维化主要表现为进行性呼吸困难、干咳、乏力等症状。肺间质纤维化的表现主要有活动后气短、杵状指、肺部爆裂音、发绀、体重下降。
1、活动后气短肺间质纤维化患者在疾病早期通常表现为活动后气短，随着病情进展，气短症状会逐渐加重，甚至在静息状态下也会出现呼吸困难。这是由于肺间质纤维化导致肺泡壁增厚，影响气体交换功能，使氧气难以进入血液。患者可能感到胸闷、呼吸费力，爬楼梯或快步行走时症状尤为明显。早期症状容易被忽视，常被误认为是体力下降或年龄增长所致。
2、杵状指杵状指表现为手指或脚趾末端膨大，指甲与指节间角度消失，形似鼓槌。这是肺间质纤维化患者常见的体征之一，由于长期慢性缺氧导致指端组织增生所致。杵状指通常在疾病进展期出现，可能伴有指甲发紫、指端疼痛等症状。杵状指的出现往往提示疾病已存在较长时间，需要及时就医评估肺功能情况。
3、肺部爆裂音肺部听诊时可闻及爆裂音，类似尼龙搭扣撕开的声音，多在吸气末明显。这种特征性听诊表现是由于肺间质纤维化导致肺泡壁增厚、弹性下降，吸气时小气道突然开放产生。爆裂音通常在双肺底部较为明显，随着病情进展可能向上蔓延。医生通过听诊发现爆裂音时，常会建议进一步做胸部高分辨率CT检查以明确诊断。
4、发绀发绀表现为口唇、甲床等部位呈现青紫色，是肺间质纤维化患者晚期常见的症状。这是由于肺部气体交换功能严重受损，血液中氧气含量降低所致。发绀通常在静息状态下即可出现，严重时全身皮肤都可能呈现青紫色。出现发绀提示疾病已进入较严重阶段，可能需要长期氧疗支持。
5、体重下降肺间质纤维化患者常出现不明原因的体重下降，可能与慢性缺氧导致代谢率增高、食欲减退有关。体重下降通常是渐进性的，在数月内可减轻较多。同时患者可能伴有肌肉萎缩、乏力等表现。体重下降程度与疾病严重程度有一定相关性，是评估病情进展的重要指标之一。
肺间质纤维化患者应注意保持适度运动，如散步、太极拳等低强度活动，有助于维持肺功能。饮食上应保证充足营养，多吃富含优质蛋白和维生素的食物，如鱼类、蛋类、新鲜蔬菜水果等。避免接触粉尘、烟雾等刺激性物质，室内可使用空气净化器。严格遵医嘱用药，定期复查肺功能和高分辨率CT，监测病情变化。戒烟至关重要，吸烟会加速肺功能恶化。保持乐观心态，必要时寻求心理支持，有助于改善生活质量。
