平山病图

Question

平山病，双手从肘部到手指部分肌肉萎缩，四年前开始发病，右手先出现萎缩，大概半年之后左手也开始萎缩。通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现，感觉神经正常，握力很小，其他身体部位都正常，最近一年内病情不再加重。

Answer 1

平山病是一变异的神经元损害，是一慢性蚕食性肌肉失神经支配供养性肌无力或肌萎缩疾病，不是神经元变性疾病，由于发病原因不明，病情发展到一定阶段既会停止。但由于发病过程中的治疗缺乏，患者常因神经功能障碍而导致严重致残。

Answer 2

男性患者，病史较长，进行性加重病程，目前出现平缓期，以双侧上肢肘部以前肌肉萎缩、无力为主要表现，无感觉障碍。不知道肌电图是什么结果。临床诊断平山病可能性大。平山病又称青年上肢远端肌萎缩，是良性自限性运动神经元病。