肺纤维化的CT表现主要包括网格状影、蜂窝状改变、牵拉性支气管扩张、磨玻璃样变和胸膜下线等特征性影像学改变。
1、网格状影：
肺纤维化早期在CT上表现为细线状或网格状阴影，主要分布于双肺基底部和胸膜下区域。这种改变反映肺泡间隔增厚和早期纤维化形成，随着病情进展，网格状影会逐渐增粗并融合。
2、蜂窝状改变：
疾病进展期CT可见直径3-10毫米的囊状气腔，排列呈蜂窝状结构。这种特征性改变代表终末期肺纤维化，囊壁由纤维组织构成，多分布于中下肺野，常伴有肺结构扭曲变形。
3、牵拉性支气管扩张：
由于纤维组织收缩牵拉，CT显示支气管不规则扩张变形，管壁增厚。这种改变多发生在肺外周区域，支气管走行扭曲呈"枯树枝"样，是肺结构重塑的重要征象。
4、磨玻璃样变：
部分患者CT可见片状磨玻璃样密度增高影，提示存在活动性肺泡炎。这种改变可能代表疾病急性加重期，需要与感染性病变进行鉴别诊断。
5、胸膜下线：
在胸膜下1厘米范围内可见与胸膜平行的线状致密影，长度超过2厘米。这种改变反映胸膜下纤维化，常见于特发性肺纤维化患者，具有较高诊断特异性。
肺纤维化患者日常需注意预防呼吸道感染，避免接触粉尘和烟雾刺激。建议进行适度有氧运动如散步、太极拳等改善肺功能，饮食上多摄入富含抗氧化物质的新鲜蔬果，保持室内空气流通湿润。定期随访肺功能检查和胸部影像学评估，出现气促加重应及时就医。冬季注意保暖防寒，必要时可接种肺炎疫苗和流感疫苗。
吡非尼酮治疗肺纤维化通常需要3-6个月起效，实际起效时间受到疾病分期、个体代谢差异、药物剂量、合并用药及基础肺功能等因素影响。
1、疾病分期：
早期肺纤维化患者对吡非尼酮反应较快，可能3个月内可见症状改善；中晚期患者因肺组织结构严重破坏，药物起效时间可能延长至6个月以上。临床数据显示，用力肺活量年下降率≥10％的患者需更长时间观察疗效。
2、个体代谢差异：
肝脏CYP1A2酶活性决定药物代谢速度，快代谢型患者血药浓度较低可能延迟起效，需通过血药浓度监测调整剂量。年龄大于65岁或体重指数低于18的患者药物清除率下降30％-40％，需延长评估周期。
3、药物剂量：
标准剂量2403毫克/日需维持4周后逐步显效，剂量滴定过程中低于1800毫克/日时疗效可能延迟。部分患者因胃肠道反应减量至1200毫克/日时，起效时间可能延长1-2个月。
4、合并用药：
同时使用奥美拉唑可使吡非尼酮血药浓度升高20％，缩短起效时间；而吸烟者因尼古丁诱导肝酶活性，药物暴露量降低35％，需延长观察期。合并使用糖皮质激素可能掩盖早期疗效判断。
5、基础肺功能：
基线一氧化碳弥散量低于35％预计值的患者，药物改善速度较慢，需6-9个月评估；合并肺动脉高压者因右心功能受限，疗效显现时间通常推迟2-3个月。定期高分辨率CT检查比肺功能更早发现纤维化病灶变化。
肺纤维化患者治疗期间应保持每日30分钟低强度有氧运动如快走或游泳，有助于改善肺顺应性；饮食需保证每日1.2克/公斤体重的优质蛋白摄入，优先选择鱼类、蛋清及乳清蛋白；居家环境需维持50％-60％湿度以减少呼吸道刺激，每周监测晨起静息血氧饱和度；避免接触粉尘、冷空气等诱发因素，接种肺炎球菌及流感疫苗预防感染。建议每3个月复查肺功能、6分钟步行试验及生活质量评分综合评估疗效。
