先天性心脏室间隔缺损可通过介入封堵术、外科修补手术、药物治疗、定期随访观察、预防感染等方式治疗。该病通常由胚胎发育异常、遗传因素、母体感染、药物暴露、环境因素等原因引起。
1、介入封堵术：
适用于缺损直径较小的患者，通过导管将封堵器送至缺损部位完成修补。该方法创伤小、恢复快，术后需定期复查心脏超声评估封堵效果。介入治疗前需完善心脏CT或造影检查明确缺损位置及周边结构。
2、外科修补手术：
适用于缺损较大或合并其他心脏畸形的患者，需开胸在体外循环下直接缝合或补片修补缺损。手术时机根据缺损大小和症状决定，严重者需在婴儿期手术。术后需监测心律、心功能及伤口愈合情况。
3、药物治疗：
对于暂未手术的患者可使用利尿剂减轻心脏负荷，地高辛增强心肌收缩力。出现肺动脉高压时需使用波生坦等靶向药物。合并感染性心内膜炎需规范使用抗生素，具体用药方案由心内科医生制定。
4、定期随访观察：
小型缺损且无症状的患儿可每3-6个月复查心脏超声，监测缺损变化及心功能状态。随访期间需记录生长发育指标、活动耐量变化，警惕呼吸道感染诱发心力衰竭。
5、预防感染：
所有室间隔缺损患者均需重视口腔卫生，在进行拔牙等有创操作前预防性使用抗生素。按时接种疫苗预防呼吸道感染，流感季节避免前往人群密集场所。出现发热、咳嗽等症状需及时就医。
室间隔缺损患儿日常需保证充足营养，适当增加高蛋白食物如鱼肉、豆制品摄入。运动强度需根据心功能分级调整，避免剧烈对抗性运动。家长应学会监测心率、呼吸频率等指标，注意有无口唇发绀、多汗等异常。术后患者需长期随访，成年后仍需关注心律失常、残余分流等远期并发症。保持规律作息，避免过度劳累，妊娠前需进行专业心脏评估。
室间隔缺损术后患者寿命通常与常人无异，实际生存时间受手术时机、缺损大小、术后护理、并发症控制、心脏功能恢复等因素影响。
1、手术时机婴幼儿期完成手术者心脏代偿能力较强，心肌重构可能性低，远期预后更接近正常人群。若成年后手术，长期血流动力学异常可能导致不可逆心肌损伤，需通过规律随访评估心功能。
2、缺损大小小型缺损早期修补后心脏结构可完全恢复正常。中大型缺损术后可能残留轻微血流异常，需定期超声心动图监测，避免肺动脉高压等继发改变影响生存质量。
3、术后护理术后需预防感染性心内膜炎，口腔治疗前应预防性使用抗生素。保持适度有氧运动有助于心功能康复，但需避免剧烈运动增加心脏负荷。术后1年内需严格遵医嘱复查。
4、并发症控制术后心律失常需长期心电监测，必要时使用盐酸胺碘酮等抗心律失常药。合并肺动脉高压者需持续使用西地那非等血管扩张剂。规范管理可显著降低远期死亡风险。
5、心脏功能恢复术后左心室舒张末期内径逐渐恢复正常者预后良好。持续存在心脏扩大者需限制钠盐摄入，并遵医嘱使用培哚普利等血管紧张素转换酶抑制剂改善心肌重构。
室间隔缺损术后应保持低脂低盐饮食，适量补充优质蛋白如鱼肉、鸡胸肉促进伤口愈合。术后3个月可逐步恢复散步、游泳等低强度运动，避免竞技性体育项目。每年需完成血常规、心电图、心脏超声等检查，监测心功能变化。出现活动后气促、下肢水肿等症状需及时心内科就诊。良好的自我管理可使绝大多数患者获得与健康人群相似的预期寿命。
