硬皮病的遗传概率较低，多数病例为散发性，但存在家族聚集现象可能与基因易感性相关。硬皮病属于自身免疫性疾病，环境因素与遗传因素共同作用可能导致发病。
硬皮病分为局限性和系统性两种类型，系统性硬皮病可能累及内脏器官。局限性硬皮病主要表现为皮肤增厚和硬化，系统性硬皮病除皮肤症状外还可出现肺纤维化、肺动脉高压和胃肠功能障碍等表现。硬皮病的发病机制尚不完全明确，目前认为与免疫系统异常、血管内皮细胞损伤和胶原过度沉积有关。
有硬皮病家族史的人群发病风险略高于普通人群，但直系亲属患病并不意味必然遗传。环境因素如病毒感染、化学物质接触和某些药物可能在遗传易感个体中触发疾病。吸烟可能加重血管病变，寒冷刺激可能诱发雷诺现象。保持健康生活方式有助于降低发病风险，避免接触已知危险因素可减少疾病诱发可能。
出现皮肤硬化、雷诺现象或不明原因的内脏器官功能异常时，建议到风湿免疫科就诊。早期诊断和规范治疗有助于控制病情进展，改善预后。患者应定期随访，监测心肺功能，遵医嘱进行免疫调节治疗。保持皮肤清洁和保湿，避免外伤和感染，适度运动维持关节活动度，均衡营养支持机体免疫功能。
硬皮病患者是否需要长期服用激素类药物需根据病情分型及活动性决定，局限性硬皮病通常无须持续使用激素，而弥漫性硬皮病伴内脏受累时可能需要阶段性激素治疗。
局限性硬皮病主要表现为皮肤局部纤维化，通常不累及内脏器官。这类患者激素治疗周期较短，皮肤症状缓解后可逐渐减停。临床常用醋酸泼尼松片等糖皮质激素控制早期炎症反应，但长期使用可能增加皮肤萎缩风险。患者需定期复查皮肤弹性及关节活动度，配合物理治疗延缓纤维化进展。
弥漫性硬皮病若合并间质性肺病、心肌炎或肾脏危象等内脏损害，需阶段性使用甲泼尼龙琥珀酸钠注射液冲击治疗。此类患者可能出现雷诺现象加重或肺动脉高压，激素需与免疫抑制剂如环磷酰胺片联合使用。治疗期间应监测肺功能、心脏超声及肾功能，病情稳定后逐步替换为霉酚酸酯胶囊等维持药物。
硬皮病患者无论是否使用激素，均需注意防寒保暖避免血管痉挛，每日进行关节伸展训练维持活动功能。饮食应选择高蛋白、易消化的食物，适量补充维生素E软胶囊改善微循环。出现指尖溃疡时需及时清创，使用抗生素乳膏预防感染。建议每3-6个月复查抗核抗体谱与高分辨率CT，由风湿免疫科医生动态调整治疗方案。
