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左腹痛腰痛伴血尿呕吐是什么?

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李青
李青 副主任医师
首都医科大学附属北京安贞医院
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推荐 溶血尿毒综合征的疾病分类

溶血尿毒综合征可分为典型溶血尿毒综合征和非典型溶血尿毒综合征两类。典型溶血尿毒综合征主要由产志贺毒素大肠埃希菌感染引起,非典型溶血尿毒综合征则与补体系统调节异常、遗传因素或自身免疫性疾病相关。

1、典型溶血尿毒综合征

典型溶血尿毒综合征多由产志贺毒素大肠埃希菌感染诱发,常见于儿童群体。这类细菌产生的志贺毒素会损伤血管内皮细胞,导致微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤三联征。患者可能出现血便、腹痛等前驱症状,随后发展为少尿、水肿等肾功能损害表现。治疗需及时进行血浆置换,配合输注新鲜冰冻血浆,必要时采用血液透析支持。

2、非典型溶血尿毒综合征

非典型溶血尿毒综合征与补体系统过度激活密切相关,可由补体因子H或I基因突变、抗补体因子抗体等因素导致。这类患者常表现为反复发作的微血管病性溶血,部分病例伴有神经系统症状如癫痫发作。治疗上需使用补体抑制剂如依库珠单抗,并长期监测补体功能。该类型可能合并系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病,需同时控制原发病。

3、遗传性溶血尿毒综合征

遗传性溶血尿毒综合征属于非典型溶血尿毒综合征的特殊亚型,具有家族聚集性。目前已发现超过20种相关基因突变,包括补体调节蛋白基因和凝血相关基因。这类患者发病年龄较小,部分在新生儿期即出现症状,且容易复发。基因检测可明确诊断,治疗需个体化制定补体抑制方案,部分患者需考虑造血gan细胞移植。

4、继发性溶血尿毒综合征

继发性溶血尿毒综合征可发生于恶性肿瘤化疗后、器官移植术后或妊娠相关疾病中。化疗药物如丝裂霉素、环孢素等可能直接损伤血管内皮,诱发血栓性微血管病。妊娠期溶血尿毒综合征多发生在产后,与胎盘释放促凝物质相关。治疗需停用可疑药物,针对原发病进行干预,同时给予血浆置换等支持治疗。

5、药物相关性溶血尿毒综合征

某些药物如奎宁、氯吡格雷、他克莫司等可能通过免疫机制诱发溶血尿毒综合征。这类患者用药后出现血小板急剧下降、溶血指标升高时需高度警惕。治疗关键在于及时停用可疑药物,必要时使用糖皮质激素抑制免疫反应。预防措施包括用药期间定期监测血常规和肾功能,高风险药物避免联用。

溶血尿毒综合征患者日常需保持充足水分摄入,避免高盐高脂饮食以减轻肾脏负担。急性期应严格卧床休息,恢复期可逐步增加低强度运动。定期复查血常规、肾功能和补体水平,监测疾病活动度。注意预防感染,接种肺炎球菌疫苗等可降低复发风险。出现乏力、尿量减少等症状时需及时就医评估。

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