重症肌无力最常受累的肌肉是眼外肌、面部表情肌、咽喉肌、颈部肌肉和四肢近端肌肉。
1、眼外肌:
约70%患者首发症状为眼睑下垂或复视,因眼外肌易受自身抗体攻击,导致提上睑肌和眼轮匝肌无力。早期可通过胆碱酯酶抑制剂缓解症状,严重者需联合免疫抑制剂治疗。
2、面部表情肌:
表现为表情淡漠、鼓腮漏气,与乙酰胆碱受体被破坏导致神经肌肉接头传递障碍有关。咀嚼肌受累时可出现进食困难,需调整饮食质地并配合药物治疗。
3、咽喉肌:
吞咽困难和构音障碍是疾病进展的重要标志,提示延髓肌群受累。这类症状可能引发呛咳或吸入性肺炎,需及时进行吞咽功能评估和呼吸训练。
4、颈部肌肉:
颈部伸肌无力导致抬头困难,称为"垂头征"。该症状常与胸腺异常相关,部分患者经胸腺切除术后症状可改善。
5、四肢近端肌肉:
肩胛带和骨盆带肌肉易疲劳,表现为梳头困难、上下楼梯费力。症状具有晨轻暮重特点,可通过肌电图重复神经电刺激检查确诊。
建议患者保持规律作息,避免过度疲劳和感染诱发肌无力危象。饮食选择软质易吞咽食物,分次少量进食。在医生指导下进行适度康复训练,如呼吸肌锻炼和关节活动度练习。注意监测血钾水平,避免使用氨基糖苷类等加重肌无力症状的药物。定期复查胸腺影像学和抗体滴度,及时调整治疗方案。
蛛网膜下腔出血最常见病因是颅内动脉瘤破裂,其他病因包括脑血管畸形、高血压性脑出血、外伤性蛛网膜下腔出血以及凝血功能障碍等。
1、颅内动脉瘤破裂:
约85%的自发性蛛网膜下腔出血由颅内动脉瘤破裂引起。动脉瘤是血管壁的异常膨出,常见于脑底动脉环分叉处,长期血流冲击导致血管壁薄弱区域逐渐形成囊状突起。动脉瘤破裂风险与大小、位置及形态相关,直径大于7毫米的动脉瘤破裂风险显著增加。
2、脑血管畸形:
动静脉畸形和海绵状血管瘤是第二常见病因,约占10%。畸形血管团结构异常,血管壁缺乏正常肌层和弹力纤维,在血流动力学改变时易破裂出血。青少年患者出现蛛网膜下腔出血需优先考虑此病因。
3、高血压性脑出血:
长期未控制的高血压可导致脑内穿支动脉玻璃样变,当血压骤升时血管破裂,血液可破入脑室系统或直接渗入蛛网膜下腔。常见于基底节区出血合并蛛网膜下腔扩散,多见于50岁以上患者。
4、外伤性出血:
颅脑外伤导致脑表面血管撕裂,血液流入蛛网膜下腔。常见于对冲伤、颅底骨折等情况,多伴有脑挫裂伤。外伤史是鉴别诊断的关键依据,需通过影像学检查明确出血来源。
5、凝血功能障碍:
抗凝药物使用、血友病等凝血异常疾病可增加自发性出血风险。这类患者出血常表现为多部位渗血,需及时纠正凝血功能异常。血小板减少症患者也可能出现蛛网膜下腔出血。
蛛网膜下腔出血患者需绝对卧床休息,保持环境安静,避免情绪激动和用力动作。饮食以低盐低脂流质为主,保持大便通畅。恢复期可进行循序渐进的康复训练,包括肢体功能锻炼和认知训练。定期监测血压,控制收缩压在140毫米汞柱以下。避免剧烈运动和重体力劳动,戒烟限酒,遵医嘱定期复查脑血管影像学检查。