小脑扁桃体下疝畸形可通过保守治疗、药物治疗、手术治疗等方式干预。具体方案需根据病情严重程度、症状表现及神经功能损害情况综合评估。
1、保守治疗：
适用于无症状或症状轻微患者。定期影像学复查监测病情变化是主要手段，建议每6-12个月进行颅脑磁共振检查。睡眠时保持头部抬高15-30度可减轻脑脊液压力，避免剧烈咳嗽、用力排便等增加颅内压的行为。
2、药物治疗：
针对头痛症状可使用非甾体抗炎药如布洛芬缓解，神经水肿可考虑甘露醇脱水治疗。合并癫痫发作时需应用抗癫痫药物如丙戊酸钠，肌张力异常者可试用巴氯芬。药物仅能暂时缓解症状，无法改变解剖结构异常。
3、颅颈减压术：
中重度患者出现进行性神经功能障碍时需手术干预。通过切除部分枕骨及寰椎后弓扩大颅颈交界区空间，同时切开硬脑膜松解粘连。约70％患者术后头痛、肢体麻木等症状明显改善，但需警惕脑脊液漏、感染等并发症。
4、脊髓空洞分流术：
合并脊髓空洞症时需同时行分流手术。常用术式为空洞-腹腔分流术，通过引流管将空洞内液体导入腹腔吸收。术后需定期复查磁共振评估分流管位置及空洞变化，警惕分流管堵塞或感染。
5、术后康复管理：
术后3个月内需限制颈部剧烈活动，逐步进行颈肌力量训练。存在吞咽障碍者需进行吞咽功能康复，肢体运动障碍需配合物理治疗。长期随访需关注症状复发迹象，部分患者可能需二次手术。
日常需保持规律作息，避免头部突然转动或颈部外伤。饮食注意补充富含维生素B族的全谷物、瘦肉等食物，适度进行游泳、瑜伽等低冲击运动。出现新发头痛加重、肢体无力或感觉异常时应及时复查。寒冷季节注意颈部保暖，预防呼吸道感染诱发咳嗽导致颅内压波动。术后患者建议每6个月进行神经系统评估及影像学随访。
