肺动脉闭锁可以通过手术干预改善预后,治疗方法主要有根治手术、姑息手术、药物控制和术后康复管理。
1、根治手术:通过重建肺动脉与右心室连接或植入人工管道实现解剖矫正,适用于肺动脉发育较好的患者,需在婴幼儿期完成。
2、姑息手术:采用体肺分流术或右心室流出道疏通术等过渡性方案,改善缺氧症状并为二期手术创造条件,多用于肺动脉发育不良者。
3、药物控制:使用地高辛维持心功能,华法林预防血栓,必要时联合前列腺素E1保持动脉导管开放,需严格监测药物浓度及凝血指标。
4、术后管理:术后需长期随访心脏功能,监测肺动脉压力及吻合口通畅度,部分患者需多次手术干预,合并心律失常者需安装起搏器。
建议确诊后尽早就诊心脏外科中心,术后定期复查心脏超声并避免剧烈运动,母乳喂养患儿需加强营养监测。