α地中海贫血可通过输血治疗、铁螯合剂治疗、造血干细胞移植、基因治疗等方式干预。该病主要由基因缺失突变、遗传因素、铁过载、无效造血等原因引起。
1、输血治疗定期输注浓缩红细胞可改善贫血症状，需监测血清铁蛋白预防铁过载，常用去铁胺、去铁酮等铁螯合剂辅助治疗。
2、铁螯合剂长期输血会导致继发性血色病，地拉罗司、去铁胺等药物可促进铁排泄，需配合维生素C增强疗效。
3、干细胞移植适用于重型患者，移植前需进行HLA配型，可能存在移植物抗宿主病等并发症，治愈率与配型相合度相关。
4、基因治疗通过病毒载体导入正常α珠蛋白基因仍处于临床试验阶段，需严格评估伦理风险及长期安全性。
患者应避免剧烈运动，适量补充叶酸，定期监测心功能和铁代谢指标，妊娠期需加强产前基因诊断和胎儿监测。
