肺动脉闭锁可能由遗传因素、胚胎发育异常、心血管畸形、染色体异常等原因引起，可通过手术矫正、药物控制、介入治疗、长期随访等方式干预。
部分病例与基因突变相关，如NKX2-5基因异常，建议孕期进行遗传咨询和产前诊断，新生儿需紧急评估心功能。
妊娠6-8周时圆锥动脉干分隔异常导致，胎儿期可通过超声筛查发现，出生后需立即进行右心室减压手术。
常合并室间隔缺损或动脉导管未闭，与孕期病毒感染有关，表现为紫绀和呼吸困难，需分期行体肺分流术或根治手术。
多见于21三体综合征等疾病，可能伴随其他器官畸形，需多学科协作治疗，可选用地高辛、呋塞米等药物改善心功能。
确诊后应定期监测血氧饱和度，避免剧烈运动，母乳喂养时注意观察婴儿吸吮耐力，术后需预防感染性心内膜炎。
