肺淋巴管平滑肌瘤是一种罕见的肺部疾病，主要影响育龄期女性，诊断需结合影像学与病理检查，预后与疾病分期及治疗反应密切相关。
1、诊断方法胸部高分辨率CT可见双肺弥漫性薄壁囊腔，确诊需通过肺活检显示平滑肌样细胞异常增生及淋巴管扩张，需与肺气肿、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症鉴别。
2、预后因素疾病进展速度个体差异大，早期患者5年生存率较高，预后不良因素包括气胸反复发作、乳糜胸进行性加重或出现呼吸衰竭等终末期表现。
3、治疗方案激素治疗可能延缓进展，mTOR抑制剂西罗莫司可改善肺功能，终末期需考虑肺移植，需同步处理气胸、乳糜胸等并发症。
4、随访监测每3-6个月复查肺功能及CT评估囊腔变化，建议接种肺炎疫苗和流感疫苗，避免雌激素类药物使用。
患者应保持适度有氧运动，摄入高蛋白饮食，出现活动后气促加重或咯血需立即就诊。
