全髓血癌是一种罕见的血液系统恶性肿瘤,主要累及骨髓、外周血及髓外组织,属于白血病中侵袭性较强的类型。
1、疾病定义:全髓血癌指骨髓中粒细胞、红细胞、巨核细胞三系同时恶性增殖的白血病亚型,病理特征为原始细胞在骨髓中弥漫性浸润。
2、发病机制:与造血干细胞基因突变有关,常见染色体异常如5q-、7q-,可能接触苯类化学物质或电离辐射后诱发克隆性病变。
3、临床表现:早期表现为贫血、反复感染、皮肤瘀斑,进展期出现肝脾肿大、骨痛,终末期可合并中枢神经系统浸润。
4、诊断方法:需结合骨髓活检(原始细胞占比超过20%)、流式细胞术免疫分型及分子遗传学检测综合判断。
确诊后需立即进行造血干细胞移植评估,治疗期间注意预防感染并保证高蛋白饮食,定期监测血常规及骨髓象变化。