不典型膜性肾病是膜性肾病的一种特殊亚型，主要表现为肾小球基底膜免疫复合物沉积模式异常，临床特征与病理表现不同于典型膜性肾病。
1、病理特征不典型膜性肾病在电子显微镜下可见肾小球基底膜上皮下电子致密物沉积，但分布不均匀或伴有系膜区沉积，免疫荧光检查可能显示IgG亚型或补体成分异常。
2、临床表现患者可能出现蛋白尿、水肿等肾病综合征表现，但部分病例症状较轻，约20％-30％患者可能伴有血尿，血压升高发生率低于典型膜性肾病。
3、诊断方法确诊需依赖肾活检病理检查，结合光镜、免疫荧光和电镜检查结果，需排除继发性膜性肾病及其他肾小球疾病，部分病例需进行PLA2R抗体检测。
4、治疗原则治疗方案包括血管紧张素转换酶抑制剂基础治疗，对于持续大量蛋白尿患者可考虑免疫抑制剂治疗，需根据病理特点和临床进程制定个体化方案。
患者应定期监测尿蛋白和肾功能，保持低盐优质蛋白饮食，避免使用肾毒性药物，出现水肿加重或尿量减少应及时就医。
