血友病A是由于凝血因子Ⅷ缺乏引起的遗传性出血性疾病，属于X染色体连锁隐性遗传病，主要表现为关节、肌肉及深部组织自发性出血。
1、病因机制凝血因子Ⅷ基因突变导致该因子合成障碍，影响内源性凝血途径的凝血活酶形成，使血液凝固时间延长。
2、遗传特点致病基因位于X染色体，男性发病率显著高于女性，女性多为携带者，可通过基因检测进行产前诊断。
3、临床表现典型表现为创伤后延迟性出血，常见关节腔积血导致血友病性关节炎，严重者可出现颅内出血等危及生命的并发症。
4、治疗原则以凝血因子Ⅷ替代疗法为主，急性出血时需立即输注重组人凝血因子Ⅷ制剂，预防治疗可定期输注维持基础因子水平。
患者应避免剧烈运动和外伤，定期监测凝血功能，女性携带者妊娠时需进行遗传咨询，出现异常出血应及时就医。
