胆汁淤积性肝病的症状主要包括皮肤瘙痒、黄疸、脂肪泻、乏力等,按病情发展可分为早期表现、进展期和终末期。
1、皮肤瘙痒胆汁淤积导致胆盐沉积刺激皮肤神经,表现为顽固性全身瘙痒,夜间加重,可外用炉甘石洗剂缓解,严重者需口服考来烯胺或利福平。
2、黄疸胆红素代谢障碍引发皮肤黏膜黄染,伴尿色加深和陶土样便,需排查胆管梗阻,药物可选熊去氧胆酸胶囊或腺苷蛋氨酸。
3、脂肪泻胆汁缺乏导致脂肪消化吸收障碍,粪便呈油腻恶臭,需补充脂溶性维生素,中链甘油三酯可作为替代能量来源。
4、肝衰竭表现终末期出现腹水、肝性脑病等,与凝血功能障碍和毒素蓄积有关,需人工肝支持或肝移植治疗。
患者应低脂饮食,定期监测肝功能,避免使用加重胆汁淤积的药物如雌激素。