先天性肛门直肠畸形的分型标准主要依据解剖学特征、畸形位置及伴随异常，临床常用Wingspread分类法和Krickenbeck国际分类法。
1、Wingspread分类1984年提出的传统分类法，按直肠盲端与肛提肌关系分为高位、中间位和低位畸形，高位畸形指直肠盲端位于肛提肌上方，中间位在肛提肌水平，低位则在肛提肌下方。
2、Krickenbeck分类2005年国际共识提出的新分类体系，分为会阴瘘、直肠尿道瘘、直肠膀胱瘘等主要类型，更强调瘘管位置和盆底肌肉发育情况，对手术方案选择具有直接指导意义。
3、解剖学特征评估需包含直肠末端位置、瘘管走向、括约肌发育程度三项核心指标，通过影像学检查确定畸形与耻骨直肠肌、肛门外括约肌的解剖关系。
4、伴随异常约半数病例合并VACTERL联合畸形，需筛查脊柱、心脏、食管等系统异常，合并畸形的存在可能影响分型归属和治疗优先级。
确诊需结合造影检查、超声及MRI评估，建议在具备小儿外科经验的医疗中心完成系统评估，早期分型准确性与预后密切相关。
