皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤确诊需结合病理活检、免疫组化及分子遗传学检测,典型表现为皮下结节伴发热、体重下降,属于罕见非霍奇金淋巴瘤亚型。
1、病理活检通过手术切除皮下结节进行组织学检查,可见特征性T细胞浸润脂肪组织伴核碎裂,需与脂膜炎等疾病鉴别。
2、免疫组化CD3、CD8阳性而CD4阴性是典型标志,同时检测TCR基因重排有助于确认T细胞克隆性增殖。
3、分子检测EB病毒检测及染色体分析可辅助诊断,部分病例存在TCRβ或TCRγ基因重排等分子异常。
4、临床评估需完善全身PET-CT评估分期,常见B症状包括持续发热、夜间盗汗及6个月内体重下降超过10%。
确诊后建议血液科规范治疗,早期联合化疗可改善预后,日常需加强营养支持并预防感染。