黏液纤维肉瘤的治疗效果与肿瘤分期、分化程度等因素有关，早期局限性病变通过手术联合放疗可能达到临床治愈，中晚期患者需综合治疗控制进展。
1、早期治疗局限性低级别肿瘤完整切除后五年生存率较高，术后需定期复查磁共振监测复发，必要时辅助局部放疗。
2、综合干预中晚期患者采用手术减瘤联合靶向治疗如培唑帕尼，或化疗方案如多柔比星+异环磷酰胺，可能延长生存期但完全治愈概率较低。
3、病理分级高级别黏液纤维肉瘤易发生肺转移，需进行全身PET-CT评估，转移灶可考虑立体定向放疗或姑息性化疗缓解症状。
4、复发管理局部复发患者可考虑二次扩大切除，远处转移以全身治疗为主，新型临床试验药物如艾立布林可能提供治疗机会。
确诊后应尽早在骨软组织肿瘤专科就诊，治疗期间注意营养支持并避免患肢剧烈运动，定期随访监测肿瘤标志物和影像学变化。
